(二)先天性心臟病

1.病因

尚未完全明確，與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。①遺傳因素：主要包括染色體異常或多基因突變引起。②環(huán)境因素：較重要的是宮內(nèi)感染，特別是母親妊娠早期病毒感染，如風(fēng)疹、流行性感胃、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。接觸大劑量放射線、服藥、代謝病等也有一定關(guān)聯(lián)。

2.血流動(dòng)力學(xué)及分型

根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流和青紫，分為3類。

(1)左向右分流型(潛伏青紫型)：常見房間隔缺損、室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時(shí)不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心室時(shí)，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。分流量大、病程較長(zhǎng)時(shí)，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，而產(chǎn)生右向左分流，且呈現(xiàn)持久性青紫，稱為艾森曼格綜合征。

(2)右向左分流型(青紫型)：常見法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。由于畸形存在，造成右心壓力增高并超過左心時(shí)，血液從右向左分流，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。

(3)無(wú)分流型(無(wú)青紫型)：常見主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。在心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流。

3.臨床表現(xiàn)

(1)左向右分流型

①室間隔缺損：為最常見的先天性心臟病，發(fā)病率接近一半。臨床表現(xiàn)決定于缺損的大小。小型缺損可無(wú)明顯癥狀，中、大型缺損時(shí)出現(xiàn)體循環(huán)減少(消瘦、乏力、氣短，因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞)和肺循環(huán)血量增多(易致反復(fù)呼吸道感染)的表現(xiàn)。體征：胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音(P2)增強(qiáng)。易并發(fā)充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性感染性心內(nèi)膜炎。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的晚期可形成艾森曼格綜合征，為手術(shù)禁忌證。

②房間隔缺損：大型缺損時(shí)，癥狀與室間隔缺損相似。體征：胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈第二心音(P2)亢進(jìn)且伴固定分裂。晚期亦可出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森曼格綜合征。并發(fā)癥為：充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性感染性心內(nèi)膜炎。

③動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：患兒女多于男。動(dòng)脈導(dǎo)管生后80%發(fā)生解剖性關(guān)閉。若持續(xù)開放，并發(fā)生病理生理改變，稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。導(dǎo)管未閉的癥狀與室間隔缺損相似。體征：胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，肺動(dòng)脈第二心音(P2)增強(qiáng);脈壓增大(>40mmHg);周圍血管征陽(yáng)性，即水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音等。晚期當(dāng)肺動(dòng)脈壓>主動(dòng)脈壓力時(shí)，患兒呈差異性青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，而右上肢正常。肺部感染、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎是常見并發(fā)癥。

(2)右向左分流型：嬰兒期后最常見的青紫型先心病是法洛四聯(lián)癥，由4種畸形組成：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔筮損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。其中肺動(dòng)脈狹窄決定臨床癥狀的嚴(yán)重程度。

癥狀：①青紫是最突出的表現(xiàn)。②嬰兒期常喜胸膝臥位，年長(zhǎng)兒蹲踞現(xiàn)象是保護(hù)性姿勢(shì)，因蹲踞時(shí)下肢屈曲，靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，缺氧癥狀得以暫時(shí)緩解。③杵狀指(趾)。④缺氧發(fā)作，其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。患兒表現(xiàn)頭暈、頭痛，嚴(yán)重者突然暈厥、抽搐。

體征：患兒發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二心音(P2)減弱或消失。常見并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性感染性心內(nèi)膜炎。

4.輔助檢查

(1)實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血紅細(xì)胞增多，血紅蛋白和血細(xì)胞比容增高。

(2)胸部X線檢查

①左向右分流型

共同點(diǎn)：心影增大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，胸透可見肺門“舞蹈征”。

不同點(diǎn)：中型室間隔缺損表現(xiàn)為左、右心室增大，以左心室增大為主;大型室間隔缺損表現(xiàn)為左、右心室增大，以右心室增大為主。房間隔缺損以右心房、右心室增大為主。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主要表現(xiàn)為左心室和左心房增大。

②右向左分流型：法洛四聯(lián)癥典型者心影呈“靴形”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰。

(3)心電圖：可提示房、室增大或肥厚等。對(duì)先心病診斷有幫助。

(4)超聲心動(dòng)圖：是一種既能明確診斷，又無(wú)創(chuàng)的檢查技術(shù)。

(5)心導(dǎo)管檢查、心血管造影：是進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的有創(chuàng)性檢查。

5.治療要點(diǎn)

(1)內(nèi)科治療：維持正常活動(dòng)、防治并發(fā)癥，使之安全達(dá)到手術(shù)年齡。

(2)外科治療：法洛四聯(lián)癥多數(shù)在2歲手術(shù)，如病情嚴(yán)重急需手術(shù)治療者，應(yīng)先做姑息性體-肺分流術(shù)，長(zhǎng)大到2歲以上再施行根治性手術(shù)。

6.護(hù)理問題

(1)活動(dòng)無(wú)耐力與氧的供需失調(diào)有關(guān)。

(2)有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫力低下有關(guān)。

(3)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量與心臟結(jié)構(gòu)缺損導(dǎo)致體循環(huán)血流量減少、組織氧及營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。

(4)潛在并發(fā)癥：①腦血栓與紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增高有關(guān)。②心力衰竭與心臟結(jié)構(gòu)缺損，肺充血有關(guān)。③感染性心內(nèi)膜炎與心內(nèi)膜損傷及感染有關(guān)。

(5)恐懼與疾病的威脅及陌生環(huán)境有關(guān)。

7.護(hù)理措施

(1)保證睡眠、休息。集中護(hù)理、避免情緒激動(dòng)和大哭大鬧。休息是恢復(fù)心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對(duì)氧的需要，使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時(shí)間，保證睡眠，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，減輕心臟負(fù)荷。

(2)供給充足熱量、蛋白質(zhì)和維生素，防止便秘，多食富含纖維素食物，少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難。

(3)預(yù)防感染。根據(jù)氣溫改變及時(shí)加減衣服，注意保護(hù)性隔離，以免交叉感染。做小手術(shù)時(shí)，如拔牙、扁桃體切除術(shù)應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染。按時(shí)預(yù)防接種。

(4)法洛四聯(lián)癥患兒，要注意供給充足液體，防止因血液濃縮、血液黏稠度增加導(dǎo)致血栓栓塞;出現(xiàn)蹲踞位時(shí)，不要強(qiáng)行拉起，而讓其自然起立;缺氧發(fā)作時(shí)，立即置于膝胸臥位、吸氧，配合醫(yī)生使用普萘洛爾或嗎啡搶救治療。

(5)觀察有無(wú)心力衰竭的表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)，置患兒半臥位，吸氧，按心力衰竭護(hù)理。

(6)做好心理護(hù)理。關(guān)心、愛護(hù)患兒，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張心理。對(duì)家長(zhǎng)和患兒解釋病情，消除思想顧慮，取得理解和配合。

(7)藥物治療護(hù)理

①洋地黃類藥：服藥前計(jì)1分鐘心率，如心率慢應(yīng)停藥;口服劑量一定要準(zhǔn)確;應(yīng)避免與其他藥同服，如服用維生素C，應(yīng)間隔30分鐘以上。

②利尿藥：注意防止低鉀血癥。

③用藥觀察：心音有力，脈搏、呼吸平穩(wěn)，發(fā)紺減輕。

8.健康教育

指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)根據(jù)病情建立合理的生活制度和活動(dòng)量(注意休息，避免增加心臟負(fù)擔(dān));維持營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)生長(zhǎng)，增強(qiáng)抵抗力;合理用藥，防止各種感染;掌握觀察病情變化的知識(shí)，定期復(fù)診，使患兒能安全達(dá)到手術(shù)年齡。行扁桃體切除術(shù)與拔牙時(shí)，給足量的抗生素，防止發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。心功能較好者可按時(shí)預(yù)防接種。

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